САРКОИДОЗ - системное заболевание неясной этиологии, характеризующееся образованием в тканях гранулем, состоящих из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова - Лангханса или типа инородных тел. Гранулемы однотипны, округлы ("штампованные"), четко отграничены от окружающей ткани. В отличие от туберкулезных бугорков в них отсутствует казеозный некроз. Саркоидоз встречается преимущественно в молодом и среднем возрасте, несколько чаще у женщин. Поражаются практически все органы, главным образом лимфатические узлы, легкие, печень, селезенка, реже почки, кожа, глаза, кости и др. Наиболее часто отмечается поражение органов дыхания.
Симптомы, течение. Стадия 1 характеризуется увеличением внутригрудных лимфатических узлов. При II стадии наряду с этим определяются выраженные интерстициальные изменения и очаги различной величины преимущественно в средних и нижних отделах легких. В III стадии выявляются значительный диффузный фиброз в легких и крупные, обычно сливные фокусы, а также выраженная .эмфизема нередко с буллезно-дистрофическими и бронхоэктатическими полостями и плевральными уплотнениями. Приблизительно у одной трети, больных при I и II стадиях отсутствуют заметные субъективные расстройства и болезнь выявляется при рентгенофлюорографическом исследовании. Течение подострое или хроническое, нередко волнообразное; отмечаются слабость, субфебрилитет, боль в груди, сухой кашель, снижение аппетита. Хрипы в легких прослушиваются редко и в небольшом количестве. Иногда саркоидоз начинается остро с высокой температуры, припуханием суставов конечностей, появления узловатой эритемы, главным образом на коже голеней, увеличения наружных лимфатических узлов. В крови - наклонность климфопении и моноцитозу, реже эозинофилия; СОЭ в пределах нормы или нерезко увеличена. Характерный признак - снижение общей и местной чувствительности к туберкулину, в связи с чем проба Манту обычно отрицательная. Характерна положительная реакция Квейма. При III стадии заболевания эти признаки выражены в большей степени, постепенно нарастают одышка и цианоз. Продолжительность болезни от нескольких месяцев до многих лет. Помимо клинико-рентгенологической картины, диагноз подтверждают результаты гистологического или цитологического исследования лимфатических узлов, кожи, слизистой оболочки бронхов и легочной ткани, где обнаруживают элементы саркоидной гранулемы. Таким путем удается дифференцировать саркоидоз от туберкулеза, различных диссеминаций в легких и других заболеваний.
Лечение неспецифическое с использованием главным образом глюкокортикоидов. Учитывая возможность спонтанного выздоровления, кортикостероиды обычно назначают после 3-5 мес наблюдения, если процесс не имеет наклонности к спонтанной инволюции. В ранние сроки гормональная терапия показана при явном прогрессировании, генерализации процесса, при поражениях глаз, почек, кожи, сердечнососудистой и нервной систем. Большей частью назначают преднизолон по 30-40 мг/сут, а затем в постепенно снижающихся дозах в течение 6-12 мес, иногда и дольше. При невозможности применить гормонотерапию или при ее недостаточной эффективности пользуются хингамином (делагилом) по 0,25 г 1-2 раза в сутки, витамином Е по 300 мг/сут.
Прогноз в подавляющем большинстве случаев благоприятный. При III стадии в результате медленно нарастающей легочно-сердечной недостаточности возможен летальный исход.
|
Вопросы связанные с болезнью :
 |
Пишет: yля
саркайдоз что это и как проявляется
|
|
|
|
Ответ
|
|
|
Пишет: натали | россия, красноар | возраст: 25
Мой муж болен саркоидозом, принимает преднизолон в большой дозе, лечение может длиться годами, я очень хочу ребенка, сама здорова. Можем ли мы зачать и родить здорового ребенка?
|
|
|
|
Ответ
|
|
|
Пишет: Марина | Москва | возраст: 28
Мне 28 лет, мужу 35 лет. У нас есть дочь(1995г.р.)Рожала в вашей клинике, осталась довольна. Сейчас хотим второго ребенка, но есть такая проблема: у мужа с 2000г диагностирован "Саркоидоз лёгких"2ст. Сейчас он лечится, принимает преднизолон 5мг через день, по рентгену ремиссия, скоро уже не будет принимать гормоны. Вопрос в том - можно ли мне рожать или нет? Может нам надо проконсультироваться у генетиков? Подскажите, пожалуйста. Есть ли у нас надежда? Как к вам попасть на консультацию?
|
|
|
|
Ответ
|
|
|
Медицинский портал, 2016