ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ - опухоль лимфатических узлов с наличием клеток Березовского - Штернберга. Этиология неизвестна.
Клиническая картина разнообразна. В одних случаях болезнь начинается с появлений интоксикации (лихорадка, слабость, потливость, увеличение лимфатических узлов, повышение СОЭ). Иногда начало болезни характеризуется лишь увеличением какой-либо одной группы (или одного) лимфатических узлов. Узлы плотноватые, эластичные, чаще не спаяны между собой. Иногда в них возникают некрозы, появляются свищи (посев из них нередко стерилен). Частый симптом интоксикации- кожный зуд. При первичной локализации опухоли в лимфатических узлах брюшной полости возможна тяжелая интоксикация с гипертермией, проливным потом, лейкопенией с палочкоядерным сдвигом и повышением СОЭ. Изредка отмечается первичная локализация лимфогранулематоза в желудке, легком, селезенке. Картина крови в типичных случаях характеризуется выраженной лимфопенией, нейтрофилезом с умеренным палочкоядерным сдвигом, увеличением СОЭ. При тяжелой интоксикации возможна эозинофилия. При отсутствии интоксикации кровь может долгое время не изменяться, в отдельных случаях наблюдается небольшой лимфоцитоз.
Диагноз устанавливают на основании гистологического исследования биопсированного лимфатического узла (или органа при экстранодальной локализации опухоли); обнаруживают нарушение структуры узла, стертость его рисунка и наличие клеток Березовского - Штернберга (обязательный диагностический признак). Клиническая или только цитологическая по пунктату диагностика лимфогранулематоза не должна иметь место. В начале процесса, особенно если пораженный лимфатический узел вовлечен в банальный воспалительный процесс (при этом он может быть болезненным, быстро увеличивается на высоте инфекции и уменьшается на фоне антибактериальной терапии-лимфаденит опухолевого лимфатического узла), гистологическая трактовка биоптата может оказаться невозможной (поэтому на высоте инфекции биопсия лимфатического узла нежелательна). В этих случаях приходится прибегать к повторной биопсии увеличенных плотных лимфатических узлов (нив коем случае не следует биопсировать мягкие неувеличенные лимфатические узлы в расчете на "системность" процесса: эта опухоль не первичномножественная, а метастазирует, как и другие опухоли лимфатических узлов).
Лечение проводят по определенным схемам, что при отсутствии органных поражений позволяет добиться выздоровления у большинства больных. Основные программы лечения заключаются в назначении 2-4 курсов полихимиотерапии, затем в поэтапном облучении всех основных групп лимфатических узлов (как пораженных, так и неизмененных) по обе стороны диафрагмы, облучении селезенки или ее ложа (если нет признаков распространения опухоли за пределы лимфатических узлов, селезенку обычно удаляют) и последующем назначении полихимиотерапии. Суммарно до и после облучения проводят обычно б курсов полихимиотерапии. Для облучения используют источники высоких энергий, позволяющие достичь поглощенной дозы на очаг около 4000 рад без тяжелого повреждения кожи. Область первоначального поражения желательно облучать в более высокой дозе. Полихимиотерапия по эффективности почти не уступает лучевому лечению. Назначают циклофосфан, винкристин, прокарбазин (натулан) и преднизолон в течение 2 нед с последующим 2-недельным перерывом. Препараты назначают в следующем порядке: циклофосфан -600 мг/м2 в/в или мустарген -6 мг/м2 (все дозы для взрослых) в 1-й и 8-й день цикла, винкристин - 2 мг/м2 в/в в 1-й и 8-й день цикла, прокарбазин (натулан) - 100 мт/м2 в день внутрь ежедневно с 1 -го по 14-й день цикла, преднизолон - 40 мг/м2 в день, внутрь с 1-го по 14-й день цикла с отменой его в один день полностью. Преднизолон назначают только в 1-м, 4-м, 8-м и 12-м циклах. В остальных циклах лечение проводят без преднизолона. Желательно чередовать курсы химиотерапии, при которых мустарген сменяет циклофосфан, или проводить курсы садреабластином, блеомицином, CCNV. При наличии соответствующих условий полихимиотерапию и облучение можно проводить в основном амбулаторно. Иногда (при выраженной тошноте и рвоте) приходится госпитализировать больных для в/в введения цитостатиков. При полиневрите, вызванном введением винкристина (чаще у стариков или при тяжелом поражении печени), препарат заменяют винбластином. Существуют и другие схемы полихимиотерапии. Применение монохимиотерапии для начала лечения противопоказано.
Прогноз трудовой и прогноз в целом определяются не формальной распространенностью процесса, а результатами лечения. Сейчас выздоравливают до 60-80% больных при программном лечении.
Профилактика болезни не разработана. Профилактика рецидивов - выполнение программы лечения и соблюдение необходимого режима. Возникновению рецидивов способствуют инсоляция, беременность, роды. Беременность допустима не ранее чем через 2 года от начала ремиссии.
|
Вопросы связанные с болезнью :
 |
Пишет: Джордж, 33 лет, город Москва
Лимфогранулематоз, склеронодулярный вариант, 3А степень. Комплексная терапия в 1996 по 1998 г.
2 недели назад, на фоне полного здоровья, поднялась температура 40, госпитализировали в 7 больницу. Сняли интоксикацию, прокололи линкомицин, выписали через 10 дней с диагнозом "бронхит"???
Ан.крови при поступлении:СОЭ-28,с/я-77%,
лимф.-43%,лейкоц.6*10 9/л
Ан.мочи: белка, бактерий-нет, лейк. единичные в п/з
ЭКГ-изменений нет.
Цифровая ФЛГ-норма
Сейчас снова поднялась температура до 39
Что делать?
|
|
|
|
Ответ
|
|
|
Пишет: Инна, 32 лет, город Нижний Новгород
Уважаемый доктор,помогите пожалуйста,я 2 года назад обратилась к онкологу по поводу увеличения лимфоузлов в паховой области-лимфоузлы болели и тянуло низ живота,он переправил меня к гинекологу,этот врач взял мазок на ЗППП.Обнаружили Хламидии trachomatis,назначили следующий курс лечения:циклоферон-12,5%-2ml в/м по схеме 1,2,4,6,8,11,14,18,21,24 дни,
со 2й инъекции подключить-юнидокс-солютат 0,1*2р в день,
-сумамед-на курс-3грамма-1й день-1,0;затем 2,3,4,5день по 0,5*1раз в день
затем:-дифлюкан-150mg однократно
-во влагалище-свечи бетадин 1*1разв день-14 дней,
-лимфосан-1 десерт.ложка*1р.в день
после:Вобензим-3*3р.в день,
ацилакт свечи и ацилакт сухой.
После лечения в течении года 3 раза сдавала анализы методом ПЦР-показывало отсутствие хламидий trachomatis.
Но дело в том,что лимфоузлы не "прошли",так и остались увеличенными,но болят лишь изредко,когда долго хожу.
Сегодня прочитала Вашу статью про Лимфогранулематоз,но мне врачи про это заболевание ничего не говорили(Еще хочу добавить-я долгое время жила в Ашхабаде).
Что мне делать с моими увеличенными лимфоузлами,это нормально,что они остались после личения,и не больна ли я лимфогранулематозом?
Не знаете ли вы,в Нижнем Новгороде к кому можно обратиться или ехать к Вам в Москву?
Мы с мужем хотим ребенка,а у нас уже была проблема -замершая беременность.Помогите пожалуста советом.Заранее спасибо.
|
|
|
|
Ответ
|
|
|
Пишет: Инна
Уважаемый доктор, помогите пожалуйста, я 2 года назад обратилась к онкологу по поводу увеличения лимфоузлов в паховой области -лимфоузлы болели и тянуло низ живота,он переправил меня к гинекологу, этот врач взял мазок на ЗППП. Обнаружили Хламидии trachomatis, назначили следующий курс лечения: циклоферон-12,5%-2ml в/м по схеме 1,2,4,6,8,11,14,18,21,24 дни,
со 2й инъекции подключить-юнидокс-солютат 0,1*2р в день,
-сумамед-на курс-3грамма-1й день-1,0;затем 2,3,4,5день по 0,5*1раз в день
затем:-дифлюкан-150mg однократно
-во влагалище-свечи бетадин 1*1разв день-14 дней,
-лимфосан-1 десерт.ложка*1р.в день
после:Вобензим-3*3р.в день,
ацилакт свечи и ацилакт сухой.
После лечения в течении года 3 раза сдавала анализы методом ПЦР-показывало отсутствие хламидий trachomatis.
Но дело в том,что лимфоузлы не прошли, так и остались увеличенными,но болят лишь изредко, когда долго хожу или парюсь в бане.
Недавно прочитала статью про Лимфогранулематоз, но мне врачи про это заболевание ничего не говорили (Еще хочу добавить-я долгое время жила в Средней Азии).
Что мне делать с моими увеличенными лимфоузлами, это нормально, что они остались после лечения увеличенными, и не больна ли я лимфогранулематозом? Мы с мужем хотим ребенка и не могут ли мои увеличенные лимфоузлы как-то навредить? В настоящее время сдавала анализы на ЗППП-отрицательно.
Помогите пожалуста советом. Заранее спасибо.
|
|
|
|
Ответ
|
|
|
Пишет: Михаил, 20 лет, город Москва
Возможно ли заразиться Лимфогранулематозом при оральном сексе, У меня схожие симптомы,Но я не уверен
|
|
|
|
Ответ
|
|
|
Пишет: Анна | Москва | возраст: 29
Добрый день! Мы с мужем живем уже 10 лет, у нас есть дочь ей 7 лет. 5 лет назад муж заболел ему поставили диагноз лимфогранулематоз стадия 2. в данный момент наступила ремиссия, анализы отличные. Мы подумываем о втором ребенке. Хотелось бы узнать не безопасно ли это, есть ли риск заболевания этой болезнью у малыша. Подскажите пожалуйста к какому врачу надо обратиться и какие сдать анализы, чтобы определить риск передачи заболевания малышу, если он есть. Спасибо.
|
|
|
|
Ответ
|
|
|
Медицинский портал, 2016