О.А. Антелава, Л.Ф. Касаткина, Г.Т. Гуркина, С.Г. Раденска–Лоповок, Н.В. Пикуля, А.Н. Хитров, В.З. Штутман, Е.Л. Насонов

Понятие «нервно–мышечные заболевания» охватывает патологические состояния, в которых имеет место как повреждение непосредственно мышечной ткани, так и периферической нервной системы или нервно–мышечного синапса. В то же время вышеуказанная группа болезней имеет сходные клинические проявления, ведущие к инвалидизации больных.

Это в первую очередь мышечная слабость, амиотрофии, нарушение глотания и другие [4,9,12–14,33]. Как показывает опыт, пациенты, страдающие идиопатическими воспалительными миопатиями (ИВМ) (полимиозитом (ПМ), дерматомиозитом (ДМ), длительное время наблюдаются у невропатологов (при ПМ) или дерматологов (при ДМ). И, наоборот, некоторые пациенты, страдающие неврологическими заболеваниями, метаболическими, эндокринными, наследственными или другими миопатиями, наблюдаются с диагнозом полимиозита и необоснованно годами получают высокие дозы глюкокортикоидов (ГК). Диагноз полимиозита может быть поставлен лишь после исключения широкого спектра вышеназванных заболеваний [33,35–37]. Во избежание возможных диагностических ошибок и для удобства верификации диагноза, на основании литературных данных и собственного опыта, авторами была составлена таблица, включающая основные клинические, лабораторные (уровень креатинфосфаткиназы – КФК), морфологические, гистохимические, а также нейрофизиологические (игольчатая электромиография – ИЭМГ) характеристики различных заболеваний, объединенных наличием в клинический картине мышечной слабости той или иной степени выраженности и локализации. Вопрос классификации мышечных болезней до настоящего времени остается дискутабельным.

Мы попытались систематизировать болезни с учетом уровня поражения периферического нейромоторного аппарата: первично–мышечные, неврогенные (поражение мотонейронов спинного мозга или аксонов двигательных нервов) и синаптические (поражение на уровне нервно–мышечного синапса). Классификация идиопатических воспалительных миопатий представлена по R . L . Wortmann (1994). Несмотря на то, что в одной таблице невозможно представить все клинические, электрофизиологические, биохимические, гистохимические и другие особенности всех нервно–мышечных заболеваний, предлагаемая нами таблица, может облегчить проведение дифференциальной диагностики определенных заболеваний и окажется полезной как для неврологов, так и для специалистов по функциональной диагностике, занимающихся элекромиографией. Таблица составлена на основании собственных данных и данных из других источников, список которых приводится ниже. Представляется целесообразным остановиться на рассмотрении синдрома рабдомиолиза [16,22,23,29,33,34], который, не являясь самостоятельным заболеванием, может развиваться на фоне вышеупомянутых патологических состояний. Это массивный некроз мышечной ткани, сопровождающийся миалгиями, мышечной слабостью, миоглобинурией, повышением уровня КФК. В 16% случаев возможно развитие острой почечной недостаточности. Клинически проявляется от минимальных до выраженных миалгий и мышечной слабости.

Течение рабдомиолиза может быть как коротким и обратимым, так и длительным и самоподдерживающимся. Развитию рабдомиолиза могут способствовать: чрезмерная физическая нагрузка (особенно у больных с метаболическими миопатиями) – «маршевая» миоглобинурия, слабость, возможно их нивелирование на фоне отдыха через 1–2 суток без последствий; возможно развитие тяжелого рабдомиолиза; электролитные нарушения, инфекции (грипп А, В, парагрипп, СПИД, вирус эхко–коксаки, герпеса, Эпштейна–Барра, мононуклеоз, герпес симплекс, аденовирус, корь, цитомегаловирус, варциелла зостер); длительное сдавливание; алкогольная и кокаиновая интоксикация; ПМ/ДМ (редко), лекарственные препараты (см. лекарственно–индуцированные миопатии); диабетический мионекроз; генетические заболевания. Как видно, генез мышечного синдрома чрезвычайно широк, равно как и многообразны причины повышения уровня КФК, что требует дифференцированного подхода к диагностике.

Опубликовано с разрешения администрации  Русского Медицинского Журнала.