Здесь вы найдете то, что вы ранее
и не знали о своем организме!
Медицинский портал МедВопрос Участник Премии Рунета 2008
на главную поиск карта сайта обратная связь
задай свой вопрос врачу
Поиск по вопросам
Энциклопедия
Статьи
Поиск по лекарствам
Логин: 
Пароль:   
Регистрация | Забыли пароль?
Медицинские учреждения
Медцентры МОСКВЫ
Справочная информация
Болезни
Диеты
Справочник лекарств
Лекарственные травы
Телефоны экстренной помощи
Справочник опасных продуктов
Сексологический словарь
Анатомия человека
Медицинский словарь
Медицинская энциклопедия
Страховые компании
Правовые вопросы
Детские болезни
Красота и здоровье
Салоны красоты и SPA
Фитнес-центры
Пластическая хирургия
Здоровое питание
Калькулятор расхода калорий
Астрология
Калькулятор беременности
Статьи, книги, программы
Медицинские статьи
Медицинские книги
Программы



Главная > Болезни > Болезни органов пищеварения > Гипербилирубинемии функциональные




ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ (гипербилирубинемии доброкачественные, желтухи функциональные) - группа заболеваний и синдромов, характеризующихся желтушным окрашиванием кожи и слизистых, гипербилирубинемией при нормальных других показателях функции печени и (при основных формах) отсутствии морфологических изменений в печени, доброкачественным течением. К ним относятся гипербилирубинемия постгепатитная и гипербилирубинемии функциональные врожденные.

Гипербилирубинемии функциональные врожденные- группы наследственно передающихся (генетически обусловленных) негемолитических Гипербилирубинемии. Заболевания обусловлены нарушением процессов захватывания гепатоцитами свободного билирубина из крови, связывания его с глюкуроновой кислотой с образованием билирубин-глюкуронида (связанного билирубина) и последующего выделения его с желчью.

Во всех случаях гипербилирубинемия и желтуха обнаруживаются с раннего детства, в большинстве случаев (кроме синдрома Криглера - Найяра) - незначительны, могут иметь перемежающийся характер (усиливаться под влиянием погрешностей в диете, приема алкоголя, интеркуррентных заболеваний, физического переутомления и других причин). Нередки нерезко выраженные диспепсические явления, легкая астенизация, слабость, быстрая утомляемость. Печень обычно не увеличена, мягка, безболезненна, функциональные пробы печени (за исключением Гипербилирубинемии) не изменены. Радиоизотопная гепатография изменений не выявляет. Селезенка не увеличена. Осмотическая резистентнотъ эритроцитов, продолжительность их жизни - нормальны. Пункционная биопсия при всех формах (кроме синдрома Дубина-Джонсона) изменений не выявляет.

Жильбера синдром (Жильбера болезнь, Жильбера -Лербулле симптом, врожденная семейная холемия, гипербилирубинемия врожденная, простая семейная холемия, идиопатическая гипербилирубинемия, конституциональная гипербилирубинемия, идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия) характеризуется умеренным интермиттирующим повышением содержания несвязанного (непрямого) билирубина в крови, уменьшением степени Гипербилирубинемии под действием фенобарбитала, отсутствием других функциональных или морфологических изменений печени и аутосомно-доминантным (?) типом наследования.

Криглера - Найяра синдром (врожденная негемолитичес-кая желтуха 1 типа, врожденная негемолитическая желтуха с желтушным окрашиванием нервных ядер, идиопатическая гипербилирубинемия) характеризуется крайне высоким содержанием в крови свободного (непрямого) билирубина из-за отсутствия в гепатоцитах глюкуронилтрансферазы, переводящей свободный билирубин в связанный, токсическим действием билирубина на базальные и стволовые ядра головного мозга с возникающей вследствие этого инцефалопатией, нередко приводящей больных к смерти в детском возрасте, и аутосомно-рецессивным типом наследования.

Дубина -Джонсона синдром (желтуха Дубина -Джонсона, желтуха конституциональная негемолитическая с липохромным гепатозом) характеризуется умеренным повышением содержания в крови связанного билирубина - прямого (билирубина-глюкуронида) вследствие нарушения механизмов его транспорта из микросом гепатоцитов в желчь, извращенными результатами теста на задержку бромсульфалеина со вторичным повышением его содержания в крови через 90 мин после внутривенного введения, неконтрастированием желчного пузыря при пероральной холецистографии, черным цветом печени из-за скопления в гепатоцитах коричневого липохромного пигмента, повышенным выделением с мочой копропорфирина I и аутосомно-рецессивным типом наследования.

Ротора синдром (гипербилирубинемия идиопатическая типа Ротора) характеризуется умеренным повышением содержания в крови связанного билирубина (билирубина-глюкуронида), задержкой выделения печенью введенного внутривенно бромсульфалеина, повышенным выделением почками копропорфирина (преимущественно 1 изомера), отсутствием других функциональных и морфологических изменений печени, аутосомно-рецессивным типом наследования.

Течение при всех формах (кроме синдрома Криглера - Найяра) доброкачественное, прогноз благоприятный; трудоспособность, как правило, сохранена. При синдроме Криглера - Найяра больные обычно погибают в раннем детском возрасте.

Лечение. Больные в специальном лечении, как правило, не нуждаются, лишь в период усиления желтухи назначают щадящую диету № 5, витаминотерапию, желчегонные средства. Запрещается употреблять алкогольные напитки, острую и жирную пищу, не рекомендуются физические перегрузки.



Вопросы - Ответы
Аллерголог-Иммунолог
Альтернативная медицина
Беременность и роды
Болезни волос (трихология)
Венеролог
Гастроэнтеролог
Гинеколог
Гирудотерапия
Гомеопат
Дерматолог
Диетолог
Инфекционные заболевания
Кардиолог
Косметолог
Лечение бесплодия
ЛОР
Маммолог
Мануальный терапевт
Массажист
Нарколог
Невролог
Офтальмолог
Планирование семьи
Пластическая хирургия
Психиатр
Психолог
Разное
Ребенок
Сексопатолог
Стоматолог
Терапевт
Уролог
Фитнес-Инструктор
Флеболог
Хирург
Эндокринолог
       
О проекте | Предложение о сотрудничестве

МедВопрос © 2002 —2009
тел./факс: (495) 790-70-17 (многоканальный)
email: info@medvopros.com